Questo materiale informativo è frutto dell’esperienza dei medici dell’Equipe di OrtoPediatria
La lussazione di anca nella Paralisi Cerebrale Infantile: generalità
La lussazione e la sublussazione dell’anca sono condizioni patologiche piuttosto comuni nei bambini affetti da Paralisi Cerebrale Infantile, con una frequenza che varia dal 15-20% fino al 75% nei pazienti più gravi. Si tratta di una lussazione non presente alla nascita, ma che si sviluppa progressivamente nel corso degli anni.
CAUSE E MECCANISMI PATOGENETICI NELLA LUSSAZIONE DI ANCA NELLA PARALISI CEREBRALE INFANTILE
Una serie di fattori (spasticità e retrazione dei muscoli, specie adduttori e ileopsoas, alterata propriocezione ed inadeguato controllo muscolare, prolungate posture in adduzione dei pazienti, mancanza del carico, ecc) sono stati chiamati in causa per spiegare il processo per cui la testa del femore si allontana progressivamente dalla sua sede fino a lussarsi completamente, e si determinano marcate alterazioni anatomiche (intratorsione del femore, valgismo del collo del femore, sfuggenza dell’acetabolo, retrazioni tendinee, obliquità pelvica, ecc).
Gli operatori che seguono il paziente hanno il compito di mettere in atto dei programmi per riconoscere precocemente il peggioramento dei rapporti tra acetabolo (bacino) e femore e indirizzare i pazienti verso strutture in grado di correggere tali condizioni prima di arrivare a quadri gravi e difficilmente risolvibili.
Rimandiamo a un’altra scheda per la descrizione delle problematiche correlate alla lussazione e dei protocolli consigliati per la sorveglianza della lussazione di anca nei bambini con Paralisi Cerebrale Infantile.
Trattamento della lussazione di anca nei bambini con Paralisi Cerebrale Infantile
Una volta evidenziatasi l’alterazione dei rapporti articolari, è necessario prendere in considerazione il trattamento più adeguato, in relazione a una serie di fattori da valutare, tra i quali ricordiamo:
- la gravità della lussazione (valutando parametri radiografici specifici)
- l’evolutività del quadro, cioè la rapidità con la quale sta peggiorando
- il quadro clinico (motilità dell’anca, sintomatologia, associazione con scoliosi, obliquità del bacino, colpo di vento, ecc)
- il livello funzionale del paziente
- le condizioni generali del paziente (eventuali rischi anestesiologici connessi)
- l’età
Nei quadri più lievi di iniziale alterazione dei rapporti articolari dell’anca, vengono spesso presi in considerazione trattamenti conservativi (fisioterapia, iniezioni di botulino, tutori ortopedici che mantengono gli arti abdotti, cioè divaricati, per centrare meglio le anche). Purtroppo per la maggior parte di questi trattamenti non è mai stata dimostrata una efficacia reale, e il risultato è spesso incerto.
È NECESSARIO SOSPENDERE LA STATICA IN CASO DI INIZIALE SUBLUSSAZIONE DELL’ANCA?
Molti operatori consigliano già nei quadri più lievi di sospendere la statica, cioè di smettere di far alzare in piedi il paziente, per il timore che la situazione possa aggravarsi. Anche in questo caso, esiste una certa controversia sull’argomento. In molti casi è invece consigliabile di proseguire la statica con l’obiettivo di fare migliorare il controllo motorio del paziente.
Nell’effettuarlo, può essere utile avere alcune accortezze (ad esempio, mantenere gli arti abdotti).
Le maggiori evidenze di efficacia sono invece state riportate a seguito degli interventi chirurgici correttivi, in particolare degli interventi di ricostruzione di anca. Per tale motivo, è necessario che gli operatori che seguono quotidianamente i pazienti comprendano il momento giusto per inviare i pazienti verso centri specializzati; purtroppo è diffusa una sorta di paura atavica degli interventi ortopedici, e spesso i pazienti vengono inviati quando la situazione è grave e difficile da recuperare.
Interventi di ricostruzione dell’anca in pazienti affetti da Paralisi Cerebrale Infantile
Man mano che la testa del femore tende a lussarsi, si determinano, oltre alle retrazioni muscolari, alterazioni a livello del femore stesso (valgismo, antiversione), dell’acetabolo (sfuggenza), della capsula articolare (slargamento) e infine, della testa del femore (deformazione dell’epifisi, erosione della superficie articolare).
Gli interventi di ricostruzione per le lussazioni di anca in Paralisi Cerebrale Infantile hanno come obiettivo quello di ripristinare i corretti rapporti tra femore e acetabolo correggendo direttamente le alterazioni presenti, quindi per mezzo di osteotomie del femore, osteotomie del bacino e procedure sulla capsula articolare.
Generalmente nei casi più lievi è sufficiente effettuare un’osteotomia del femore, mentre in casi più accentuati si assocerà anche l’osteotomia del bacino; infine, i casi più compromessi potranno richiedere anche un intervento diretto sull’articolazione (riduzione cruenta e capsuloplastica).
Pertanto, è fondamentale un’analisi accurata della situazione effettiva, per capire a che livello va effettuata la correzione. Lo studio pre-operatorio si avvale principalmente di esami radiografici e di esame TC con ricostruzione tridimensionale. Infine, un’ulteriore analisi della stabilità dell’articolazione viene eseguita in sala operatoria, dove si effettua generalmente un’artrografia per verificare lo stato dell’articolazione.
a) OSTEOTOMIA DEL FEMORE PROSSIMALE. La parte più alta del femore viene sezionata, corretta e fissata nella direzione desiderata per mezzo di una placca e delle viti (dopo qualche mese, in genere, si procede a rimuovere questa placca). Gli strumentari chirurgici più moderni in genere garantiscono una buona stabilità anche in caso di osso osteoporotico.
L’obiettivo è solitamente la varizzazione e la derotazione del femore e, nei casi in cui la lussazione è più grave, anche un accorciamento, in modo da ridurre le tensioni di tutte le strutture nel momento in cui si effettua la riduzione.
b) OSTEOTOMIA PELVICA (del bacino). Nei casi più severi, il bacino si deforma e il tetto (cioè la parte di bacino dove dovrebbe appoggiare il femore) diventa sfuggente (obliquo). In questi casi esistono diverse procedure possibili per ristabilire una buona copertura: in genere si tratta di sezionare in maniera incompleta l’osso al di sopra dell’acetabolo ed inserirvi un cuneo di osso (prelevato dalla banca dell’osso o direttamente dal paziente, ad esempio dalla sua cresta iliaca o dal femore) per modificarne l’obliquità. Questo segmento osseo aggiunto, col passare delle settimane, si integra col resto dell’osso. In base allo studio pre-operatorio, il chirurgo sceglierà la tecnica più adatta (più comunemente, un’osteotomia secondo Dega). In qualche caso è necessario stabilizzare la correzione mediante fili di Kirschner o viti.
c) CAPSULOTOMIA/CAPSULORRAFIA. Nel corso dell’intervento chirurgico effettuiamo un’artrografia, cioè inseriamo del mezzo di contrasto nell’articolazione per verificare se è sufficiente la correzione ossea eseguita, o se è necessario aprire l’articolazione e ripulirla da eventuali ostacoli che potrebbero fare rilussare la testa del femore. In quel caso si procede poi alla sutura in tensione della capsula articolare. In genere effettuiamo questo tempo contestualmente alla correzione ossea (intervento one-stage).
d) TEMPI ACCESSORI. E’ possibile associare ai tempi chirurgici suddetti, eventuale release dei tendini
e) VALUTAZIONE DELL’ANCA CONTROLATERALE. Occorre considerare sempre che la ricostruzione di un’anca crea una variazione dell’equilibrio del bacino e può determinare un aggravamento della condizione dell’altra anca, specie se si tratta di un’anca a rischio o sublussata. Per tale motivo, in alcuni casi è necessario prendere in considerazione anche la ricostruzione dell’anca controlaterale.
Gli interventi di ricostruzione sono procedure complesse, che vanno eseguite solo in centri con esperienza. Nel post-operatorio a seconda dei casi il paziente verrà immobilizzato per un breve periodo con un apparecchio gessato a scopo antalgico, o verrà lasciato libero di iniziare la fisioterapia.
Allungamenti muscolo-tendinei per le anche nelle Paralisi Cerebrali Infantili
Nei casi di sublussazione iniziale nei pazienti più piccoli, in cui sia presente una retrazione dei muscoli adduttori e ileopsoas, è possibile effettuare un release di tali muscoli e verificare se nell’arco di poco tempo si riesce ad ottenere un miglioramento della centrazione delle anche.
Tali procedure sono poco impegnative per i pazienti (generalmente non è richiesta immobilizzazione) ma la loro efficacia reale è incerta e spesso temporanea e nel caso le anche continuino a mantenersi decentrate, occorrerà prendere in considerazione interventi di ricostruzione.
Interventi di “salvataggio”
Si fanno rientrare in questa categoria le procedure chirurgiche effettuate quando la situazione dell’anca è talmente compromessa che le procedure standard di ricostruzione ossea sono sconsigliate o controindicate. Si tratta generalmente di procedure dal risultato incerto:
- resezione della testa del femore con varie metodiche
- osteotomia di valgizzazione di Schanz, ecc.
Casi gravi di lussazione di anca: ricostruzione o resezione?
Purtroppo, nonostante si cerchi di sottolineare l’importanza di effettuare trattamenti precoci, non è infrequente trovarsi di fronte a casi molto compromessi, in cui occorre decidere cosa fare per risolvere il quadro, spesso accompagnato da dolore. I chirurghi che valutano questi casi spesso si dividono sull’indicazione (resezione del femore, osteotomia di valgizzazione del femore o ricostruzione?) e spesso i pazienti che sentono diversi pareri da chirurghi ortopedici si ritrovano spiazzati da risposte molto diverse. Chiaramente, la risposta è influenzata, oltre che dal quadro clinico, anche dall’esperienza del chirurgo e dalle sue capacità.
La ricostruzione dell’anca in molti di questi casi è tecnicamente complessa, ma i risultati si sono dimostrati superiori e più riproducibili rispetto alle altre due tecniche (vedi lavori pubblicati); inoltre, in caso di fallimento, le prime due vie sono ancora percorribili, mentre non è possibile fare il contrario (una volta effettuata la resezione, non è possibile ricostruire).
La resezione del femore purtroppo viene ancora proposta da molti come un intervento facile e dal risultato sicuro: in realtà in molti casi è possibile che nel post-operatorio il pazienti lamenti ancora dolore o mostri ossificazioni nella zona di intervento (oltre alla inevitabile perdita di stabilità dell’articolazione). Molti chirurghi internazionali con esperienza in questo ambito consigliano di evitare la resezione del femore come primo approccio.
Il nostro orientamento, in accordo coi più recenti orientamenti chirurgici internazionali è di valutare un tentativo di ricostruzione dell’anca – laddove indicato – anche nei casi più compromessi, quando la testa del femore appare molto deformata.
Abbiamo ormai sviluppato una discreta esperienza in casi in cui in altra sede era stata consigliata una resezione del femore; in questi casi abbiamo eseguito la ricostruzione con risultati più che soddisfacenti.
Perché rivolgersi ad Ortopediatria per il trattamento della lussazione di anca in un bambino con Paralisi Cerebrale Infantile?
Perché si tratta di interventi complessi, per i quali è necessaria esperienza. I medici di Ortopediatria hanno fatto un’ampia esperienza in questo ambito e utilizzano principi in linea con le attuali linee guida internazionali.
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