Cosa è la pseudartrosi congenita di clavicola?

La pseudartrosi congenita di clavicola è un’anomalia congenita molto rara, caratterizzata da una mancata fusione dei due centri di ossificazione mediale e laterale della clavicola. La clavicola malformata risulta come interrotta nella sua porzione centrale e l’osso diviso in due porzioni, una laterale e l’altra mediale.

Le esatte cause sono ancora non completamente note. La pseudartrosi congenita di clavicola sembra essere conseguente ad un danno ai processi di ossificazione della clavicola intervenuto in fase fetale (probabilmente per compressione diretta da parte della arteria succlavia di destra).

La deformità è prevalentemente unilaterale, quasi sempre a destra, mentre a sinistra è eccezionale (soprattutto pazienti con inversione congenita dei visceri, detto ”situs inversus”). Nel 10% dei casi la presentazione è bilaterale.

I pazienti possono presentare in epoca neonatale un quadro di tumefazione locale, non dolente, a livello della sede di pseudartrosi. Alcune volte la pseudartrosi congenita di clavicola può essere confusa con una frattura da parto della clavicola, poiché ne mima alcune caratteristiche cliniche. La principale differenza è l’assenza di dolore e d’impotenza funzionale, tipiche invece della frattura.

Nella maggior parte dei casi la diagnosi di pseudartrosi congenita di clavicola è tardiva, quando la deformità diviene più evidente con la crescita e compare asimmetria del cingolo scapolare. In alcuni casi può associarsi a dolore a livello della spalla ed a limitazione del range di movimento, mentre solo di rado sono presenti compromissioni o disturbi vascolo-nervosi.

La diagnosi viene confermata dall’esame radiografico, che mostra un quadro caratteristico di netta separazione della parte centrale. Il frammento mediale tipicamente è più alto di quello laterale, essendo trazionato dalle forze muscolari.

Il trattamento della pseudartrosi congenita di clavicola. 

Il trattamento della pseudartrosi congenita di clavicola è ancora molto discusso, ed è solitamente guidato da alcuni aspetti.

• In assenza di sintomatologia e nei casi con scarso disturbo estetico, solitamente viene consigliato il trattamento conservativo (non si consiglia trattamento chirurgico) ed il controllo evolutivo della deformità. 
• Nei casi caratterizzati da presenza di sintomi quali dolore o limitazione funzionale, e nei pazienti con difetto cosmetico molto evidente, può essere consigliato l’intervento chirurgico. 

La chirurgia per il trattamento della pseudartrosi congenita di clavicola è consigliabile tra i 5 e i 9 anni. La tecnica prevede escissione della pseudartrosi, regolarizzazione dei due monconi fino ad asportare tutto l’osso patologico, apertura del canale midollare, ed in fine stabilizzazione con eventuale innesti ossei (a riempimento parte asportata, solitamente prelevati dalla cresta iliaca) e placca e viti.

In passato la stabilizzazione veniva effettuata con altri mezzi di sintesi, quali fili di K o chiodini intramidollari, a cui seguiva una prolungata immobilizzazione in bendaggio desault o addirittura gesso toraco-brachiale. Attualmente queste tecniche di stabilizzazione vengono riservate solamente nei pazienti più piccoli, e sono state sostituite dall’utilizzo delle placche e viti. Le placche sono difatti associate a maggior tasso e velocità di guarigione, garantiscono maggiore tenuta, ed hanno il vantaggio di consentire un’immobilizzazione meno prolungata e più leggera con semplici tutori.

Risultati del trattamento chirurgico

I risultati del trattamento chirurgico della pseudartrosi congenita di clavicola sono mediamente molto buoni, sia in termini funzionali (conservazione o miglioramento del movimento della spalla) che estetici. 

Le principali complicanze sono rappresentate dalla mancata guarigione della sede di pseudartrosi, infezione e sofferenza della cicatrice chirurgica, e sono in gran parte dipendenti dalla tecnica chirurgica utilizzata.

Diversi studi hanno rilevato una maggior incidenza di mancate guarigioni e di infezioni nei pazienti sottoposti a stabilizzazione con fili di K o chiodini endomidollari; mentre l’utilizzo del sistema placca e viti espone ad un maggior rischio di sofferenza locale della ferita.

L’accurata scelta del paziente che necessita dell’intervento chirurgico, la corretta pianificazione del programma chirurgico, il controllo delle possibili complicanze, e un adeguato percorso riabilitativo sono certamente alla base di risultati superiori nel trattamento della pseudartrosi congenita di clavicola.

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BIBLIOGRAFIA

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• Studer – Operative treatment of congenital pseudarthrosis of the clavicle a single-centre experience – JPO 2016