IPOPLASIA DI FEMORE – TRATTAMENTO

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Ipoplasia di femore nei bambini: come trattarla?

Il piano terapeutico per l’ipoplasia del femore non deve prendere in considerazione solamente l’accorciamento delle ossa ma deve considerare tutti gli aspetti patologici citati nella scheda sull’ipoplasia di femore.

PRINCIPI GENERALI PER IL TRATTAMENTO

Considerata l’estrema variabilità dei quadri nell’ambito della ipoplasia di femore, la prima e più importante valutazione nei casi gravi, è decidere se l’obiettivo ultimo è il pareggiamento della dismetria o un cammino con una protesi. Il limite che rappresenta la soglia oltre la quale non si consiglia la ricostruzione è piuttosto variabile a seconda degli autori. La classificazione di Gillespie (vedi scheda ipoplasia di femore) può essere di ausilio. Vanno considerati nella decisione la dismetria prevedibile, le alterazioni anatomiche (anca, ginocchio), ma anche le condizioni del piede per un futuro eventuale appoggio al suolo.

OBIETTIVO PROTESIZZAZIONE?

In caso di ipoplasia di femore grave in cui l’obiettivo finale sia un cammino con una protesi, le procedure chirurgiche avranno la funzione di dare stabilità all’arto protesizzato. Pertanto, nei casi in cui sia possibile una ricostruzione, verranno eseguite osteotomie del femore prossimale o del bacino. Nei casi in cui non sia ipotizzabile una ricostruzione, si procederà con artrodesi dell’anca. Altri possibili interventi associati al fine di consentire una protesizzazione più stabile sono: l’artrodesi di ginocchio, l’amputazione secondo Syme e la giroplastica.

Ipoplasia di femore: grave accorciamento del femore con PFFD severa. Programma di protesizzazione

PROGRAMMA DI RICOSTRUZIONE?

Nei casi meno gravi di ipoplasia di femore, generalmente quando l’accorciamento prevedibile per il femore a termine di crescita è inferiore ai 20 cm, viene stabilito un programma terapeutico di ricostruzione e allungamento dell’arto. E’ fondamentale, nello stabilire un programma e nel metterlo in atto, considerare la funzionalità articolare e muscolare dell’arto.
Ottenere il pareggiamento della differenza di lunghezza senza mantenere un’adeguata funzionalità delle articolazioni (soprattutto anca e ginocchio), porta a un risultato funzionale cattivo. Questo è uno degli errori principali che veniva commesso in passato nel trattamento dell’ipoplasia di femore.

Il piano terapeutico dell’ipoplasia di femore prevederà diverse procedure da eseguire nel corso della crescita. Ovviamente, dovrà includere anche eventuali interventi correttivi o di allungamento nei casi in cui sia associata anche una ipoplasia della gamba.
Ad esempio, si potrà decidere se eseguire un allungamento contemporaneo di femore e di gamba. Questa procedura ha il vantaggio di ridurre le tempistiche di applicazione del fissatore esterno aumentando la velocità di recupero dell’accorciamento, ma ha lo svantaggio di sollecitare maggiormente i muscoli e le strutture dell’arto, in particolar modo il ginocchio, che dovrà essere sorvegliato con la massima attenzione.

Intervento contemporaneo di allungamento femore e gamba

Ipoplasia di femore nei bambini: interventi chirurgici

Le procedure correttive per l’ipoplasia di femore comprendono principalmente:

  • Procedure ricostruttive per l’anca
  • Procedure ricostruttive per il ginocchio
  • Interventi di allungamento

PROCEDURE RICOSTRUTTIVE PER L’ANCA

Prima di avviare le procedure di allungamento per ipoplasia di femore, è fondamentale che le condizioni patologiche eventualmente presenti a livello dell’anca vengano corrette.

In caso di displasia dell’acetabolo, l’inclinazione di quest’ultimo risulta troppo verticale e, nel corso di allungamento del femore, le forze che si producono rischiano di provocare la lussazione delle testa del femore. Per tale motivo, prima di procedere con un allungamento, è necessario correggere la displasia con una osteotomia di bacino (Dega, Salter, ecc).

In caso di varismo del femore prossimale (coxa vara), allo stesso modo, il varismo deve essere corretto mediante un osteotomia del femore prossimale.

Queste problematiche possono essere riscontrate in maniera isolata nei casi di ipoplasia di femore più lievi, o ritrovarsi in quadri più complessi di deformità gravi. In questo caso, le procedure chirurgiche affrontano contemporaneamente tutti gli aspetti patologici (coxa vara, displasia acetabolare, deformità dell’anca in rotazione esterna e flessione, contrattura in abduzione, eventuale mancata ossificazione/pseudoartrosi del femore prossimale, ecc) mediante un intervento complesso, descritto dal professor D. Paley col nome di SUPER-Hip Procedure.
Generalmente si consiglia di eseguire tali procedure preparatorie precocemente, all’età di 2-3 anni.

PROCEDURE RICOSTRUTTIVE PER IL GINOCCHIO

Nei pazienti affetti da ipoplasia del femore, il ginocchio può essere coinvolto in modi differenti (vedi scheda relativa): valgismo, contrattura in flessione, iperpressione laterale della rotula, instabilità da agenesia o ipoplasia dei legamenti crociati.
In base all’alterazione presente, sarà necessaria una procedura correttiva. Mentre alcune problematiche possono essere corrette in corso di crescita, altre possono essere preferibilmente eseguite prima degli interventi di allungamento, come chirurgia preparatoria.

L’instabilità del ginocchio è un aspetto piuttosto frequente nei pazienti con ipoplasia di femore, spesso non diagnosticato se non si ha sufficiente esperienza con queste condizioni. Si tratta di un aspetto che va tenuto nella giusta considerazione. Il chirurgo ortopedico può decidere nei casi di instabilità maggiore di ricostruire i legamenti prima di procedere con gli allungamenti. In alternativa, dovrà comunque considerare un aumentato rischio che in corso di allungamento, le forze che si producono con l’allungamento possono fare lussare l’articolazione.
Per tale motivo, in questi casi, è opportuno proteggere il ginocchio mediante un ”ponte” a cavallo del ginocchio. In altri termini, il fissatore esterno viene esteso dal femore fino alla tibia prossimale e allineato con il centro di rotazione del ginocchio stesso e fa da supporto all’articolazione stessa.

Allungamento di femore con articolazione a ponte del ginocchio: è possibile l’estensione completa del ginocchio e la flessione. Generalmente di notte l’articolazione viene bloccata in estensione

In caso di alterazioni complesse, che comprendono instabilità per assenza dei legamenti crociati, deformità in flessione del ginocchio e malallineamento rotuleo, viene consigliata una procedura complessa, descritta da D.Paley col nome di SUPER-Knee Procedure, in cui in un unico intervento vengono eseguite diverse procedure correttive per i vari aspetti (riallineamento rotuleo, ricostruzione legamentosa, capsulotomia posteriore, ecc).

Interventi di allungamento per ipoplasia di femore

Il piano di recupero dell’accorciamento nei pazienti affetti da ipoplasia di femore viene stabilito ovviamente dopo aver calcolato quale sarà la differenza di lunghezza al termine della crescita, e non sulla base della dismetria presente al momento della visita.
Si può considerare come regole generali:

  • In ogni intervento di allungamento, è possibile ottenere un allungamento del segmento di circa 5-8 cm, compatibilmente con le difficoltà, i rischi e le complicanze possibili in corso di allungamento
  • È consigliabile attendere tra un allungamento e quello successivo almeno 4 anni

Per quanto sopra detto, il piano terapeutico prevede generalmente:

  • Una eventuale procedura preparatoria (ad esempio SUPER-Hip) all’età di 2-3 anni
  • Procedure di allungamento del femore (associate eventualmente a allungamento di gamba) in base all’entità di accorciamento da recuperare: in genere 1 o 2 interventi sono sufficienti; si arriva a 3 nei casi più gravi.
7.5 aa. Ipoplasia di femore e lieve di gamba (a). Accorciamento previsto a termine di crescita: 15 cm. b) Eseguito all’età di 7 anni allungamento del femore (ponte sul ginocchio per instabilità legamentosa) con recupero di 7.5 cm. All’età di 15 anni (c, d), allungamento di femore e tibia con recupero di altri 7.5 cm

Perché scegliere Ortopediatria per il trattamento della ipoplasia di femore

Perché si tratta di una condizione complessa, per la quale sono necessarie conoscenze su numerosi ambiti dell’ortopedia pediatrica: dalla correzione delle deformità congenite, all’utilizzo della fissazione esterna, alle previsioni di crescita.

Ortopediatria è composta da ortopedici pediatrici con esperienza in tutti questi ambiti e non solamente in uno solo di questi.

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