ARTROGRIPOSI – TRATTAMENTO

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Artrogriposi alla nascita: cosa fare?

In caso di diagnosi di artrogriposi alla nascita, sarà necessario fin da subito far procedere di pari passo l’inquadramento diagnostico ed il trattamento (fisiatrico/ortopedico): vedi scheda dedicata.

Il piano terapeutico verrà impostato da un team multidisciplinare, che si porrà come obiettivo ultimo quello di incrementare l’indipendenza del paziente, dunque lavorando non solamente sulla deambulazione e sulla mobilità del paziente, ma anche sulle sue capacità comunicative e sulle attività della vita quotidiana.
Tale piano varierà a seconda della condizione di base (amioplasia, artrogriposi distale, forme con coinvolgimento neurologico, ecc) e delle condizioni specifiche del singolo paziente.
A tal fine, verranno effettuate valutazioni realistiche delle deformità articolari (lussazioni, sublussazioni), delle contratture e del potenziale muscolare del paziente.

Il trattamento ortopedico dei bambini con artrogriposi si avvarrà di:

  • fisioterapia: ha un ruolo chiave, da iniziare molto precocemente dopo la nascita. Lo stretching e la mobilizzazione articolare devono essere insegnati alle famiglie e proseguiti in ambito domiciliare
  • valve in termoplastica
  • ortesi: da semplici plantari a tutori AFO, a tutori KAFO, ai più complessi HKAFO (con presa di bacino) a seconda delle deformità e delle capacità funzionali del paziente
  • calzature ortopediche
  • Gessi seriali
  • Chirurgia (dell’arto superiore, del rachide, dell’arto inferiore)

Qui di seguito riportiamo un breve cenno al trattamento chirurgico degli arti inferiori nei bambini affetti da artrogriposi.

Una delle difficoltà principali in questo ambito, oltre alla resistenza al trattamento delle singole stazioni articolari, è stabilire un ordine di trattamento. Infatti coesistono problematiche a più livelli e bilateralmente e queste possono ostacolare il trattamento delle altre articolazioni. E’ necessaria molta esperienza per stabilire un piano terapeutico corretto.

Piede torto con marcato equinismo, associato a iperestensione del ginocchio che ostacola il confezionamento di gessi a ginocchio flesso

Chirurgia dell’anca nell’artrogriposi

Circa l’80% dei bambini con artrogriposi classica mostra un coinvolgimento a carico dell’anca, che va da una retrazione delle parti molli (tendini, capsule) fino alla lussazione (mono- o bilaterale). Gli interventi chirurgici potranno prevedere, a seconda dei casi:

  • release dei tessuti molli, dopo insuccesso di un adeguato periodo di stretching
  • riduzione di lussazioni monolaterali delle anche: è sempre indicata al fine di simmetrizzare il bacino (ai fini della statica ma anche per la posizione seduta). Necessita per lo più di una riduzione chirurgica (cruenta).
Lussazione anca destra in artrogriposi (a) e controllo a distanza dopo riduzione cruenta (b)
  • riduzione di lussazioni bilaterali delle anche. Esiste controversia tra i differenti autori circa l’opportunità di eseguire la riduzione in questi casi. E’ opportuno effettuare una valutazione dei vantaggi (la riduzione può incrementare il potenziale deambulatorio del paziente) e dei rischi (necrosi delle teste del femore, rigidità, recidiva e necessità di molteplici interventi). In ogni caso, è opportuno effettuare le riduzioni in tempi diversi, visto il rischio peri-operatorio connesso al singolo intervento (sanguinamento, ecc).
Lussazione anca bilaterale in artrogriposi (a); controllo a distanza di 2 anni (b)
  • tempi ossei (osteotomie femorali, osteotomie pelviche)
Lussazione anca sinistra in artrogriposi (a) e controllo a distanza di 5 anni dopo riduzione cruenta e tettoplastica (b)

Tutti gli interventi dovranno essere seguiti da adeguati periodi rieducativi e da tutorizzazioni adeguate.

Chirurgia del ginocchio nell’artrogriposi

Le deformità del ginocchio sono presente in circa il 70% dei bambini con artrogriposi classica, presentandosi con deformità in flessione o in estensione.

Contrattura in flessione (a) e in estensione (b) in artrogriposi

DEFORMITÀ IN FLESSIONE DI GINOCCHIO NELL’ARTROGRIPOSI

Per le deformità in flessione, gli interventi potranno prevedere:

  • release dei tessuti molli (ischiocrurali, capsula posteriore) seguito da eventuali gypsotomie progressive, ossia da correzioni progressive in gesso mediante tappe correttive
  • osteotomie di estensione del femore distale
  • correzioni graduali con fissatore esterno di Ilizarov
  • correzioni progressive con epifisiodesi asimmetrica anteriore al femore distale. Si tratta di procedure che negli ultimi anni sono state applicate con maggior frequenza per queste condizioni, ma per i quali non esistono ancora certezze di efficacia

Nei casi in cui siano presenti pterigi cutanei, è utile la collaborazione con chirurghi plastici per trattare sia la componente cutanea che quella della deformità articolare.

DEFORMITÀ IN ESTENSIONE DI GINOCCHIO NELL’ARTROGRIPOSI

Per le deformità in estensione (recurvato, sublussazione, lussazione), gli interventi possibili includono, dopo un adeguato periodo di trattamento incruento:

  • plastica del quadricipite mediante accesso anteriore a V rovesciata
  • capsulotomia anteriore con riduzione della lussazione

Chirurgia del piede nell’artrogriposi

Le deformità del piede sono comuni in tutte le forme di artrogriposi, e particolarmente nell’amioplasia e nelle forme distali.
Le forme più comuni sono il piede torto congenito equino-varo-addotto-supinato e l’astragalo verticale congenito (o piede reflesso o piede a dondolo); più rare le deformità in equinismo (figura).

Diversi coinvolgimenti del piede in artrogriposi: a) Piede torto equino-varo addotto; b) piede reflesso; c) piede equino

Per il piede equino-varo-addotto, gli interventi prevedono, a seconda dell’età del paziente, della severità della deformità e dei trattamenti precedenti:

  • metodo Ponseti: correzione mediante gessi progressivi. I risultati ottenuti sono inferiori rispetto a quelli che si riesce ad ottenere nei piedi torti idiopatici. In particolar modo, è maggiore la percentuale di piedi per i quali non si riesce ad ottenere la correzione completa e che necessitano di liberazioni chirurgiche (e questo capita più spesso nelle amioplasie e meno spesso nelle artrogriposi distali) e maggiore è il tasso di recidive. Per tale motivo è importante anche dopo aver ottenuto la correzione della deformità, utilizzare per lunghi periodi sia i tutori di Ponseti, sia tutori AFO, associando a fisioterapia.
  • release dei tessuti molli esteso, con resezioni tendinee
  • osteotomie (Evans, Lichtblau, ecc)
  • talectomie, che qualche autore indica come trattamento primario, ma che a nostro avviso deve essere usato con cautela e deve essere riservato solo come trattamento di ultima scelta nel piede già recidivato
  • correzione mediante fissatore esterno di Ilizarov, che permette correzioni progressive per le deformità più gravi e complesse

Per le forme di astragalo verticale congenito, sono indicati, dopo iniziale trattamento incruento/metodo Ponseti:

  • release dei tessuti molli (mediale, posteriore e laterale) con riduzione delle lussazioni
  • osteotomie correttive, talectomie, artrorisi secondo Grice
  • duplice/triplice artrodesi a maturità scheletrica raggiunta, nel caso di recidiva/incompleta correzione

In ogni caso le deformità tendono ad essere rigide e resistenti ai trattamenti e con elevata percentuale di recidiva, per cui saranno necessari controlli periodici e adeguata tutorizzazione (plantari, tutori AFO, calzature ortopediche).

Piede reflesso trattato in altra sede con diversi mesi di gessi correttivi. La correzione non è stata raggiunta

Perché rivolgersi a Ortopediatria per il trattamento dell’artrogriposi?

Perché l’artrogriposi è una condizione rara e complessa, di cui pochi ortopedici hanno esperienza. Sono necessarie conoscenze nell’ambito di chirurgia ortopedica dei vari segmenti, neurologia, riabilitazione, ortesi ed esperienza in questo ambito, che i medici di Ortopediatria hanno sviluppato nel corso degli anni.

Per ulteriori approfondimenti si rimanda ai lavori scientifici:

  • Management of knee deformities in children with arthrogryposis. Lampasi M, Antonioli D, Donzelli O. Musculoskelet Surg. 2012 Dec;96(3):161-9.
  • Management of hip contractures and dislocations in arthrogryposis. Stilli S, Antonioli D, Lampasi M, Donzelli O. Musculoskelet Surg. 2012 Jun;96(1):17-21.

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