La lussazione dell’anca nella Paralisi Cerebrale Infantile può essere prevenuta?

Il rischio di lussazione dell’anca nei bambini affetti da Paralisi Cerebrale Infantile varia dal 15-20% fino al 75% nei pazienti più gravi. Si tratta di una lussazione non presente alla nascita, ma che si sviluppa progressivamente nel corso degli anni. Vai alla scheda: generalità sulla lussazione.

Gli operatori che seguono il paziente hanno il compito di mettere in atto dei programmi per riconoscere precocemente eventuali peggioramenti e indirizzare i pazienti verso strutture in grado di correggere tali condizioni prima di arrivare a quadri gravi e difficilmente risolvibili.

Attualmente in Italia mancano programmi di sorveglianza per la lussazione di anca in Paralisi Cerebrale Infantile codificati che mirino ad individuare precocemente i pazienti a rischio. Spesso gli esami clinico-radiografici vengono disposti in base alle idee del singolo medico o fisioterapista o del singolo centro, per lo più in maniera discontinua.

Ma le conseguenze della lussazione possono essere notevoli. Se il paziente è in grado di deambulare, si può determinare una perdita della stabilità e del cammino; nei pazienti più gravi invece può determinarsi difficoltà nell’igiene quotidiana, nel mantenimento della posizione seduta, comparsa di obliquità pelvica, scoliosi e soprattutto dolore alla mobilizzazione dell’arto.
Il dolore secondario alla lussazione è un argomento controverso e molti operatori non ritengono che la lussazione dell’anca sia causa di dolore nei pazienti con Paralisi Cerebrale Infantile. Anche la letteratura presenta casistiche con risultati differenti.

Un lavoro pubblicato recentemente (Wawrzuta et al, Dev Med Child Neurol 2016) riporta dolore nel 72% dei pazienti (età media: 18 anni) con anche sublussate o lussate e descrive un elemento che deve responsabilizzare gli operatori: il dolore e la morfologia delle anche non erano correlati alla gravità del paziente, ma al fatto che il paziente avesse avuto o meno la possibilità di essere inserito in un programma di sorveglianza delle anche. Parte della controversia deriva anche dalla difficoltà di comunicazione del dolore dei bambini più gravi (in molti casi, una manifestazione indiretta è l’insonnia o la malnutrizione) o dal fatto che molti operatori che si occupano di bambini piccoli con Paralisi Cerebrale Infantile non seguono poi gli stessi pazienti in età adolescenziale/adulta, quando la crescita e le alterazioni patologiche locali portano alla sintomatologia dolorosa.

Sottolineiamo inoltre che se è pur vero che esistono casi in cui la lussazione di anca non è dolorosa, esistono casi in cui il dolore è ingravescente e comporta una grave alterazione dello stato di salute del paziente: e in questi casi, le possibilità terapeutiche sono limitate, in quanto i trattamenti conservativi (ad esempio, infiltrativi) hanno effetti limitati e i trattamenti chirurgici cosiddetti “di salvataggio” (resezione del femore prossimale, osteotomie di Schanz di valgizzazione del femore, ecc) hanno risultati incerti e nel complesso scarsi.

Vai direttamente alla scheda: ricostruzione o resezione?

Le esperienze all’estero: protocolli di sorveglianza nelle Paralisi Cerebrale Infantile.

Esperienze effettuate all’estero hanno evidenziato la possibilità di percorsi efficaci nel ridurre i casi di lussazione di grado avanzato nei pazienti con Paralisi Cerebrale Infantile. Nel 1994 in Svezia e nel 1997 in Australia sono stati avviati programmi di sorveglianza sanitaria, allo scopo di identificare i pazienti a rischio e prevenire la lussazione dell’anca nei bambini con Paralisi Cerebrale Infantile. I risultati di questi programmi (con follow-up a 10 e 20 anni) sono stati così positivi che il programma di sorveglianza è stato esteso dal 2005 ad altri paesi del nord Europa (Norvegia, Danimarca, Islanda, Scozia).
Il protocollo svedese e quello australiano sono lievemente differenti ma si basano su principi simili.
Più recentemente, nel 2017, anche negli USA è stato introdotto un protocollo di sorveglianza.

Come monitorare e diagnosticare precocemente una sublussazione dell’anca in paziente con Paralisi Cerebrale Infantile?

L’esame clinico può essere utile, ma non è sufficiente: in molti casi i risultati dell’esame possono risultare negativi anche in presenza di un’alterazione dell’anca. Pertanto, l’unica modalità per riconoscere precocemente il peggioramento del quadro è effettuare un esame radiografico periodico. L’esame ormai considerato lo standard per queste finalità è una radiografia del bacino eseguita a paziente supino, con arti in asse e rotule allo zenith.

Purtroppo spesso vengono richieste radiografie in maniera scorretta (ad esempio, in piedi), portando a scarsa validità e riproducibilità dei risultati.

Su questa radiografia verrà valutato l’Indice di Migrazione, cioè la percentuale di testa femorale che rimane scoperta rispetto allo spigolo dell’acetabolo.

Il primo esame radiografico deve essere effettuato precocemente (circa 24 mesi di età) per individuare i casi in cui la lussazione si manifesta precocemente.
La cadenza di ripetizione delle radiografie è variabile, fino a una-due volte all’anno e deve essere proporzionale al rischio effettivo di lussazione. Tale rischio è correlato al sottotipo di Paralisi Cerebrale Infantile (più elevato nelle paralisi spastiche che nelle forme atassiche; più elevato nelle tetraparesi che nelle diplegie e in queste rispetto alle emiparesi), ma l’utilizzo del sottotipo di paralisi cerebrale infantile come indicatore del rischio di lussazione presenta dei limiti: ad esempio, non è raro che uno stesso paziente venga classificato in maniera differente (tetraparesi, diplegia, doppia emiparesi) da operatori diversi.

Per questo motivo, viene utilizzato come elemento predittivo più affidabile il Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Mentre i pazienti con GMFCS V (non deambulanti, trasportati con carrozzina manuale) hanno un rischio elevato di lussazione, il rischio si riduce progressivamente fino a un rischio minimo per i GMFCS I (deambulanti senza limitazioni). Questo implica la necessità di esami frequenti per i primi e via via meno frequenti per gli altri.
Riportiamo in Figura lo schema che riassume i due protocolli, svedese e australiano.

Senza entrare nello specifico, nel protocollo svedese i livelli GMFCS V (trasportati con carrozzina manuale), IV (spostamento autonomo con limitazioni; possibile spostamento con ausilio a motore per la mobilità) e III (cammino con dispositivo manuale per la mobilità) effettuano una radiografia l’anno fino agli 8 anni (dopodiché gli intervalli variano a seconda di esame clinico e risultati delle precedenti rx), il livello II (cammino con limitazioni) solo all’età di 2 e 6 anni, il livello I (cammino senza limitazioni) non effettua controlli radiografici finché la motilità delle anche è normale e indolente.
Il programma australiano prevede esami radiografici più frequenti (due volte l’anno per i GMFCS V), ma a differenza di quello svedese non prevede una valutazione clinica annuale da parte del fisioterapista.
La frequenza di tali esami potrà essere incrementata in caso di: aumento rapido dell’indice di migrazione, indice di Migrazione superiore al 30%, comparsa di scoliosi o obliquità pelvica, comparsa di limitazioni del movimento.
Sulla base dell’esito di questi esami, gli operatori metteranno in atto dei provvedimenti correttivi.

Un nuovo schema proposto per l’Italia

I vari protocolli in uso all’estero si differenziano leggermente in base alle differenti strutturazioni dei servizi sanitari. In seguito ad una analisi dei diversi programmi in uso negli altri paesi, abbiamo formulato uno schema di sorveglianza radiologica che possa essere applicato alla realtà italiana.

Lo schema indica:
– come eseguire e misurare le radiografie

– ogni quanto eseguire le radiografie (in relazione al quadro clinico del paziente – grado GMFCS)
– quando inviare il paziente alla valutazione ortopedica

Vai al trattamento della lussazione di anca in paralisi cerebrale infantile

Vai a vedere il video del nostro Webinar sulla sorveglianza delle anche nelle PCI

Cerebral palsy – Gross Motor Function Classification System (GMFCS)

BIBLIOGRAFIA DELLE FONTI E DELLE IMMAGINI

• Shrader MW, Wimberly L, Thompson R. Hip Surveillance in Children With Cerebral Palsy. J Am Acad Orthop Surg. 2019 Oct 15;27(20):760-768
• Wynter M, Gibson N, Willoughby KL, Love S, Kentish M, Thomason P, Graham HK; National Hip Surveillance Working Group. Australian hip surveillance guidelines for children with cerebral palsy: 5-year review. Dev Med Child Neurol. 2015 Sep;57(9):808-20.
• Hägglund G, Alriksson-Schmidt A, Lauge-Pedersen H, Rodby-Bousquet E, Wagner P, Westbom L. Prevention of dislocation of the hip in children with cerebral palsy: 20-year results of a population-based prevention programme. Bone Joint J. 2014 Nov;96-B(11):1546-52
• Robb JE, Hägglund G. Hip surveillance and management of the displaced hip in cerebral palsy. J Child Orthop. 2013 Nov;7(5):407-13.
• Boston Children’s Cerebral Palsy  Hip Surveillance Screening Guide
• Holland Bloorview CP Hip Surveillance Clinical Care Pathway : Anne Kawamura, Chun Kim, Angie Ip, Peggy Curtis, Shauna Kingsnorth, Darcy Fehlings
• Huser A, Mo M, Hosseinzadeh P. Hip Surveillance in Children with Cerebral Palsy. Orthop Clin North Am. 2018 Apr;49(2):181-190.
• Shore BJ, Shrader MW, Narayanan U, Miller F, Graham HK, Mulpuri K. Hip Surveillance for Children With Cerebral Palsy: A Survey of the POSNA Membership. J Pediatr Orthop. 2017 Oct/Nov;37(7):e409-e414.
• Miller SD, Shore BJ, Mulpuri K. Hip Surveillance is Important to Children with Cerebral Palsy: Stop Waiting, Start Now. J Am Acad Orthop Surg Glob Res Rev. 2019 Apr 10;3(4):e021.
• Miller S, Bone J, Mulpuri K. Suspension of Hip Surveillance for Children with Cerebral Palsy During the COVID-19 Outbreak: The Benefit of Hip Surveillance Does Not Outweigh the Risk of Infection. Indian J Orthop. 2020 Aug 28:1-3.
• Wawrzuta J, Willoughby KL, Molesworth C, Ang SG, Shore BJ, Thomason P, Graham HK. Hip health at skeletal maturity: a population-based study of young adults with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2016 Jun 17.
• Hägglund G, Andersson S, Düppe H, Lauge-Pedersen H, Nordmark E, Westbom L. Prevention of dislocation of the hip in children with cerebral palsy. The first ten years of a population-based prevention programme. J Bone Joint Surg Br. 2005 Jan;87(1):95-101.
• Dobson F, Boyd RN, Parrott J, Nattrass GR, Graham HK. Hip surveillance in children with cerebral palsy. Impact on the surgical management of spastic hip disease. J Bone Joint Surg Br. 2002 Jul;84(5):720-6.
• Hägglund G, Lauge-Pedersen H, Wagner P. Characteristics of children with hip displacement in cerebral palsy. BMC Musculoskelet Disord. 2007 Oct 26;8:101.
• Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, Wood E, Galuppi B. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1997 Apr;39(4):214-23.
• Kulkarni VA, Davids JR, Boyles AD, Cung NQ, Bagley A. Reliability and efficiency of three methods of calculating migration percentage on radiographs for hip surveillance in children with cerebral palsy.  J Child Orthop. 2018 Apr 1;12(2):145-151.

Immagini per scheda Sorveglianza Anca PCI e rx bacino

• Boston Children’s Cerebral Palsy  Hip Surveillance Screening Guide 
• Bill Reid, The Royal Children’s Hospital, Melbourne, Australia. In Shrader MW, Wimberly L, Thompson R. Hip Surveillance in Children With Cerebral Palsy. J Am Acad Orthop Surg. 2019 Oct 15;27(20):760-768
• Kulkarni VA, Davids JR, Boyles AD, Cung NQ, Bagley A. Reliability and efficiency of three methods of calculating migration percentage on radiographs for hip surveillance in children with cerebral palsy.  J Child Orthop. 2018 Apr 1;12(2):145-151

Può interessarti anche:

• Paralisi cerebrale infantile: chirurgia funzionale
• Paralisi cerebrale infantile: piede equino
• Paralisi cerebrale infantile: ginocchio flesso e crouch

Torna a Neuro-Ortopedia