TIBIA RECURVATA CONGENITA

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Cos’è la tibia recurvata congenita e cosa comporta?

La tibia recurvata congenita (o tibia recurvata valga congenita) è una rara condizione congenita che si manifesta alla nascita con una deformità delle ossa della gamba in recurvazione e valgismo.
In altri termini, nella tibia recurvata congenita tibia e perone presentano una curvatura, di solito al passaggio tra la metà e il terzo inferiore della diafisi, il cui apice è posteriore e mediale (come suggerito dal termine Postero-medial bowing).

Quadro radiografico di tibia recurvata alla nascita (a) in proiezione anteroposteriore e (b) in laterale

I casi di tibia recurvata congenita sono rari ma le caratteristiche sono costanti e includono vari aspetti.

PRESENTAZIONE CLINICA DELLA TIBIA RECURVATA CONGENITA

Alla nascita i pazienti con tibia recurvata congenita molto spesso si presentano con un piede talo-valgo. Il piede si presenta molto dorsalizzato, col suo dorso in prossimità della parte anteriore della gamba, e in valgismo. Cercando di portare il piede in posizione neutra, si evidenzia tensione dei muscoli anteriori.
Il piede talo-valgo è in generale piuttosto frequente e di semplice risoluzione nella popolazione “sana”, ma è importante in ogni caso avere in mente questa possibile associazione e controllare se alla malposizione del piede non si associ una deformità della gamba.
In caso di associazione con tibia recurvata, è opportuno procedere con trattamenti conservativi (manipolazioni, docce, gessi, tutori, ecc) per normalizzare la posizione del piede.

Presentazione di tibia recurvata con piede talo-valgo severo: rx (a) e quadro clinico prima (b) e dopo (c) gesso correttivo

ANDAMENTO DELLA DEFORMITÀ

Nella tibia recurvata congenita la deformità in recurvazione e valgismo presenta la sua massima gravità alla nascita e poi tende a migliorare spontaneamente su tutti i due piani. Il miglioramento è lento e progressivo e avviene in tutti i casi.
La massima velocità di miglioramento si ha nel primo anno, ma il miglioramento continua generalmente fino ai 4-5 anni.

In una parte dei pazienti con tibia recurvata tale miglioramento porta a una correzione totale o pressoché totale della deformità.

Quadro Rx di tibia recurvata prima e dopo rimodellamento spontaneo in proiezione AP (a,b) e laterale (c,d)

Nei restanti bambini con tibia recurvata congenita, permane una deformità della gamba significativa e che necessita di correzione.

Quadro Rx di tibia recurvata prima e dopo rimodellamento in proiezione AP (a,b) e laterale (c,d)

Nella tibia recurvata congenita possono inoltre instaurarsi deformità secondarie, sia sovrastanti (varismo e procurvazione della tibia prossimale) sia sottostanti (deformità della caviglia, compensi della sottoastragalica, retrazione del tendine di Achille)

ACCORCIAMENTO DELLA GAMBA (DISMETRIA)

Tutti i casi di tibia recurvata congenita presentano un accorciamento della gamba, la cui entità è piuttosto variabile.
Una caratteristica tipica di questa condizione è che viene coinvolta nell’accorciamento solo la gamba (cioè dal ginocchio in giù), mentre i due femori (le cosce) risultano simmetrici.

L’accorciamento nella tibia recurvata congenita è di lieve/media entità alla nascita, ma nel tempo la differenza di lunghezza si comporta come nei casi di ipometria congenita secondo Shapiro, e cioè con gli anni tende ad aumentare linearmente e proporzionalmente. Questo deve essere chiarito ai genitori fin dalle prime visite, l’ipometria generalmente non rimane costante: quel che rimane costante è la percentuale di accorciamento rispetto alla gamba sana, e quindi tenderà ad aumentare negli anni la differenza di lunghezza. Spesso nella tibia recurvata congenita tale differenza di lunghezza si attesta su valori superiori ai 3-4 cm (a volte anche 7-8 cm) e necessita di interventi chirurgici di allungamento per recuperare un’uguale lunghezza tra i 2 arti.

Essendo costante con la crescita la percentuale di accorciamento, è possibile effettuare delle previsioni di quale sarà la differenza di lunghezza tra i due arti al termine della crescita. Sono ad esempio disponibili delle applicazioni on-line basate sul sistema Multiplier del professor Dror Paley che consentono questi calcoli.
Nell’effettuare questi calcoli, va tenuto presente che l’accuratezza dei calcoli potrebbe essere più limitata nei bambini al di sotto dei 4 anni per il possibile rischio di radiografie eseguite o misurate in modo meno accurato.
Una volta effettuato il calcolo del prognostico di dismetria a termine di crescita, sarà possibile, fin dalle prime visite, stabilire un programma terapeutico per la tibia recurvata congenita.

Trattamento della tibia recurvata congenita

Per quanto sopra esposto, in fase iniziale non sono necessari trattamenti specifici per la tibia recurvata, se non quelli per il piede talo-valgo.
I bambini inizieranno a deambulare senza difficoltà. Potranno essere utili eventualmente plantari, tutori e rialzi per facilitare la deambulazione in base alla presenza di deformità e dismetrie significative.

Nei primi anni si dovrà verificare il progressivo miglioramento delle deformità e l’incremento della dismetria.
Importante è anche, in questa fase, non esagerare con l’esecuzione delle radiografie, per limitare l’esposizione dei bambini alle radiazioni.
Il trattamento successivo della tibia recurvata congenita cambierà poi a seconda dell’entità della dismetria e della avvenuta correzione della deformità.

Epifisiodesi simmetrica

Per i casi di tibia recurvata congenita con differenze di lunghezza (previste a termine di crescita) minori (approssimativamente comprese tra i 2 e i 3/3.5 cm) è possibile scegliere di non allungare la gamba corta patologica, ma di eseguire un rallentamento della crescita della gamba sana (vedi scheda dedicata).
Si tratta di una procedura più limitata rispetto a un allungamento e con un recupero funzionale molto più rapido. Tale scelta va discussa ampiamente con la famiglia per i suoi rischi e benefici

Allungamento della gamba per tibia recurvata congenita

Nei casi di tibia recurvata congenita in cui la deformità sia corretta, ma permanga solamente una dismetria significativa, verrà effettuato un allungamento di gamba con fissatore esterno. Tale procedura viene eseguita di solito a termine di crescita, in modo da poter calcolare con precisione l’entità di allungamento necessario. In alternativa potrà essere eseguita prima, in base ai calcoli di previsione a termine di crescita, tenendo però conto del possibile rischio di errori di calcolo o variazioni di crescita.

Allungamento con correzione della deformità o allungamento bifocale

Nei casi di tibia recurvata congenita in cui persista una deformità significativa, è possibile con la stessa procedura, eseguirne la correzione e procedere contestualmente all’allungamento della gamba. Per fare questo in genere si utilizzano fissatori esterni esapodalici con software computerizzati.

Allungamento bifocale con correzione della deformità eseguito con fissatore esterno esapodalico

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