Cos’è la scapola alta congenita (morbo di Sprengel)?

Con il termine scapola alta congenita (chiamata anche morbo o deformità̀ di Sprengel) si definisce una deformità̀ in cui la scapola si trova in una posizione più̀ alta rispetto alla norma.

Tale anomalia congenita, a secondo della severità del quadro, può comportare alterazioni di tipo solamente estetico o funzionali più̀ o meno invalidanti.

Le cause responsabili della scapola alta non sono completamente conosciute. 

Sappiamo che nel corso dello sviluppo fisiologico del feto, la scapola si forma come un’appendice a livello delle vertebre cervicali. Progressivamente, entro i primi tre mesi della vita fetale, discende posteriormente fino a raggiungere la sua posizione definitiva nella parte superiore della parete toracica. 

Alla base della genesi della scapola alta congenita, vi è un’anomalia più o meno precoce di tale processo di sviluppo o di discesa. Queste alterazioni possono portare anche a quadri patologici complessi, in cui non è alterata solo l’altezza della scapola ma possono essere colpite anche altre strutture limitrofe. Non è infatti rara l’associazione della scapola alta con malformazioni, retrazioni, fibrosi dei muscoli che circondano la scapola; malformazioni delle vertebre del tratto cervicale (es. sindrome di Klippel-Feil); alterata forma o orientamento della scapola stessa (es. la sua parte più̀ alta può̀ essere deformata assumendo una concavità̀ che segue la parte alta della parete toracica, cosiddetta deformità̀ “a pagoda”), ecc.

In circa un terzo dei casi di scapola alta congenita è presente il cosiddetto “osso omovertebrale”: una barra ossea che collega la scapola alle vertebre, impedendone la migrazione e i normali movimenti.

L’aspetto clinico è molto variabile. Esistono dei casi lievi di scapola alta, in cui l’unico riscontro è una modesta asimmetria del cingolo scapolare e del profilo del collo, in assenza di disturbi funzionali. Spesso questi casi non sono evidenziati alla nascita ma nel corso della crescita e vanno distinti da casi di scoliosi che possono presentarsi con caratteristiche apparentemente simili. Non sono necessari trattamenti chirurgici.

Nei casi in cui la deformità̀ è più̀ severa, la diagnosi viene fatta alla nascita o nei primi anni di vita. In questi casi il quadro progredisce con la crescita soprattutto in conseguenza dell’alterata dinamica di sviluppo della muscolatura che circonda la scapola.

La scapola alta congenita può essere mono o bilaterale, e come già detto si può presentare in forma più̀ o meno grave. La scapola risalita può essere più alta da 1 a 12 cm rispetto alla scapola del lato non colpito. Quando molto risalita, conferisce al collo un aspetto largo e tozzo, tale aspetto diviene ancora più̀ evidente se si associano le malformazioni delle vertebre tipiche del morbo di Klippel-Feil. 

Dal punto di vista funzionale, movimento di abduzione della spalla (cioè̀ il movimento di allontanamento del braccio dal tronco) è limitato in maniera più̀ o meno grave e alcuni bambini non riescono a superare la linea delle spalle, con grave limitazione funzionale nella vita quotidiana.

La diagnosi di scapola alta deve essere differenziata da altri quadri che possono apparire simili a occhio inesperto, quali: scapola “alata”, scoliosi, esostosi scapolari, paralisi ostetriche, ecc. E’ importante inoltre non limitarsi allo studio della sola scapola, ma escludere possibili problematiche associate, quali: sindrome di Klippel-Feil, alterazioni midollari e possibili sindromi associate. Gli esami diagnostici richiesti includono generalmente esami radiografici, TC e risonanza magnetica.

Il trattamento della scapola alta congenita

Nei casi più̀ lievi di scapola alta, in cui non è presente un disturbo funzionale e il difetto estetico e minimo, non è indicato alcun trattamento specifico, mentre è consigliabile un’attività̀ fisica che preveda rinforzo muscolare e stretching del cingolo scapolare.

Nelle forme gravi di scapola alta congenita invece il trattamento diviene più articolato. Se nei bambini più̀ piccoli può̀ essere indicato un programma rieducativo volto a recuperare per quanto possibile movimento e forza muscolare, con la crescita del paziente, e in presenza di una deformità̀ esteticamente inaccettabile o di una limitazione funzionale evidente, deve essere considerato il percorso chirurgico.

L’età̀ alla quale è consigliato generalmente l’intervento correttivo per scapola alta va tra i 3 e i 7 anni: prima di questa età̀ la procedura può̀ essere tecnicamente più̀ difficile, mentre oltre questa vi è maggior rischio di complicanze.

Sarà tuttavia l’ortopedico pediatrico a dover valutare il singolo caso, per decidere l’età̀ ottimale e la tipologia di procedura indicata. Ad esempio, quando vi è blocco completo della motilità̀ scapolare dovuto alla presenza di osso omovertebrale completo, i benefici di rimandare l’intervento per eseguire della rieducazione saranno limitati.

Esistono diverse tecniche chirurgiche per il trattamento della scapola alta. Le più̀ utilizzate sono la tecnica di Green modificata, la Woodward modificata e le tecniche che prevedono un’osteotomia della scapola (Mears, ecc.).

Queste tecniche si compongono di molteplici gesti chirurgici che mirano a correggere i diversi aspetti della deformità̀. Vengono distaccati progressivamente i muscoli che collegano la scapola alta alle vertebre, alla parete toracica e all’omero, e che essendo accorciati la bloccano in posizione più̀ elevata. La scapola viene liberata da tutte le aderenze con le strutture circostanti e, quando presente, viene asportato l’osso omovertebrale.

Nei casi più̀ gravi di scapola alta congenita, quando è presente la deformità “a pagoda” può rendersi necessaria l’asportazione dell’estremità̀ superiore dell’osso stesso. Alcune tecniche possono prevedere l’osteotomia della scapola, ossia una sezione dell’osso in due parti.

Una volta liberata (ed eventualmente regolarizzata), la scapola viene quindi traslata in posizione più̀ bassa, per quanto consentito dalla tensione delle strutture circostanti e dalla gravità del quadro. Spesso non è comunque possibile raggiungere la simmetria rispetto al lato sano, sia per il rischio di eccessiva tensione sulle strutture vascolari e nervose, sia per le dimensioni e la forma della scapola affetta, che rappresentano comunque al termine della procedura un elemento di asimmetria.

Al termine, la scapola viene fissata nella posizione desiderata con modalità̀ differenti (creando una tasca al di sotto del muscolo gran dorsale, fissandola alle coste, ecc.) e i muscoli che erano stati inizialmente staccati vengono reinseriti nella nuova posizione.

Al termine della sutura, l’arto viene bloccato con un bendaggio, che solitamente viene mantenuto per circa 3-5 settimane. Alla rimozione del bendaggio, è quindi avviato il programma di rieducazione motoria.

Risultati del trattamento chirurgico della scapola alta

I risultati del trattamento chirurgico della scapola alta congenita sono mediamente molto buoni, sia in termini funzionali (miglioramento del movimento della spalla) che estetici. La procedura è tuttavia gravata da una percentuale di complicanze, che possono essere minori (cicatrici ipertrofiche, scapola alata, insufficiente abbassamento, ecc.) o maggiori (pneumotorace, deficit vascolo-nervosi, ecc.).

Il rischio principale consiste nella comparsa, al termine della procedura, di disturbi vascolari e/o nervosi a carico dell’arto operato, dovuti all’eccessiva tensione che si viene a creare con l’abbassamento della scapola. In questi casi diviene necessario rioperare il paziente per diminuire la tensione (riducendo l’abbassamento ottenuto o eseguendo osteotomia della clavicola; alcuni autori consigliano invece di eseguire tale osteotomia preliminarmente nei casi di scapola alta più̀ gravi).

Per ottenere buoni risultati, un aspetto fondamentale è il timing. È pertanto molto importante che il paziente sia seguito precocemente da un medico esperto nel trattamento di questa deformità, che sia correttamente studiato e inquadrato dal punto di vista diagnostico, prima di programmare la chirurgia per la scapola alta. Una pianificazione precisa del programma chirurgico, l’attento controllo di possibili complicanze, e un corretto percorso riabilitativo sono certamente alla base di risultati superiori nel trattamento della scapola alta congenita.

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